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    研究人员周日发表报告说,研究发现本来应该向其它神经细胞提供养分支持的细胞,反而分泌出毒素,导致肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。这种病又叫路盖里格氏症(Lou Gehrigs disease),即所谓「渐冻人」。

这两份同时刊登在《自然神经科学》(Nature Neuroscience)期刊上的报告,可能为研究新疗法带来曙光。渐进性神经退化疾病使患者逐渐瘫痪,最后死亡。

两组研究人员都发现,当叫做「星状神经胶细胞」(astrocytes)的神经细胞携带着SOD1变异基因时,就会产生毒素。星状神经胶细胞的作用是支持及供给神经元养分,而SOD1基因早就被认定与ALS有关。

纽约哥伦比亚大学的普热德布若斯基博士(Dr. Serge Przedborski)和他的同僚制造出携带人类SOD1变异基因的老鼠运动神经细胞。但这些变异细胞在实验室中培育时,并没有造成在ALS中看到的典型破坏情形。

然后研究人员制造了携带人类SOD1变异基因的星状神经胶细胞。星状神经胶细胞是神经胶细胞(glial cells)的一种,在大脑及神经系统中扮演支持角色,能分泌各种养分给神经元。

**基因突变,养分变毒素**

普热德布若斯基博士与他的同僚发现,当这些神经胶细胞中的SOD1基因发生突变,其中一种滋养的蛋白质显然变成毒素。他们在培养携带SOD1变异基因的星状神经胶细胞时,发现邻近的老鼠运动神经元细胞都被杀死。

「星状神经胶细胞过去被认为只是个旁观者,眼看它们周遭的运动神经元死亡,」普热德布若斯基博士说。「但我们从这些结果得知,它们不仅是旁观者,还是主要的作用者。」

如果研究人员能够辨识出那特定的坏蛋白质究竟为何物,就有可能研发出治疗ALS的药物。

两组研究人员都指出,利用胚胎干细胞是测试可能疗法的好办法。这两项研究都使用老鼠身上的胚胎干细胞制造出仿真疾病的细胞。

研究人员说,研究显示胚胎干细胞对基础医疗研究可能极为关键。而这些被制造出来的疾病细胞也可用在ALS这种绝症的新药测试。

 
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